ความเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการในสมอง

ALS เป็นโรคทางระบบประสาทที่รวดเร็วและร้ายแรงซึ่งทำให้เหยื่อเป็นอัมพาต โรคเซลล์ประสาทสั่งการตอนบน โรคอัมพาตขาอัมพาตจากกรรมพันธุ์และเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยมากกว่า 250,000 คนต่อปีในสหรัฐอเมริกาเพียงประเทศเดียวไม่มีวิธีรักษาและไม่มีกลยุทธ์การรักษาระยะยาวที่มีประสิทธิภาพ การเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการของสมองไม่ได้

เป็นผลมาจากการเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลัง แต่เป็นอิสระจากการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทสั่งการของไขสันหลัง การวิจัยยังเป็นครั้งแรกที่แสดงให้เห็นว่ายีนUCHL1มีความสำคัญต่อการรักษาสุขภาพของเซลล์ประสาทสั่งการในสมองที่เป็นโรคจากสาเหตุสองประการที่เป็นอิสระ หนึ่งคือการสะสมของโปรตีนที่พับไม่ดีและอีกอันคือการสะสมของกอโปรตีนเหนียวภายในเซลล์ ปัญหาเหล่านี้พบได้ในมากกว่า 90% ของกรณี ALS ทั้งหมด และในกรณีอื่นๆ ของโรคเซลล์ประสาทสั่งการส่วนบน การค้นพบของเราไม่เพียง แต่ให้ความชอบธรรมในการกำหนดเป้าหมายสุขภาพเซลล์ประสาทของสมองใน ALS เพื่อเป็นการรักษา แต่ยังเผยให้เห็นยีนเป้าหมายตัวแรกที่สามารถช่วยให้เซลล์ประสาทเหล่านี้ได้รับการฟื้นฟู